الفقاع Pemphigus
من أمراض الجلد و الغشاء المخاطي غالباً ما يأخذ صفة الإزمان Chronic ،المرض يوصف على أنه اضطراب مناعي ذاتي Autoimmune متواسط بالأضداد .
مرض إنذاره سيء bad prognosis وهو مميت حيث أن المريض يقضي نحبه خلال سنتين إذا لم يعالج و يبلغ معدل الوفاة عند الإصابة بالفقاع حوالي 15% .
يصيب الأعمار المتقدمة بين 40ــ 60 سنة و نادراً ما يصيب الشباب وهو يصيب النساء أكثر من الرجال و النسبة 3 : 1.
معدل الإصابة يبلغ 0.5 - 3.2 لكل 100000 شخص .
لوحظ انتشار الفقاع عند اليهود و الهنود
الفقاع الشائع Pemphigus Vulgaris
هذا الشكل يشكل 75 % من حالات الفقاع وتكون الإصابة هنا من نمط جلدي و/ أو فموي. الموجودات النسيجية تظهر حدوث تخرب للمادة الأساسية بين الخلايا الشائكةضمن طبقة البشرة في حين أن الأدمة العليا تبدي ارتشاحا التهابي مزمن غير وصفي.
الآلية الإمراضية Pathogenesis
الومضان المناعي Immunofluorescence يكشف ظهور أضداد من نمط IgA / IgM / IgG ترتبط مع بروتين يسمى Desmoglein 3 يتواجد ضمن الأجسام الواصلة Desmosomes بين الخلايا الشائكة مما يؤدي إلى انحلال للجسيم الواصل و حدوث تباعد بين الخلايا الشائكة و ظهور شقوق و فقاعات ضمن بشروية تحتوي سائل يحتوي على Tzanck Cells ( خلايا منحلة الأشواك ) مع بقاء الخلايا القاعدية متصلة بالغشاء القاعدي.
يمكن أيضاً ظهور بعض عناصر المتممة مثل C1 ــ C3ــC4 .
من أمراض الجلد و الغشاء المخاطي غالباً ما يأخذ صفة الإزمان Chronic ،المرض يوصف على أنه اضطراب مناعي ذاتي Autoimmune متواسط بالأضداد .
مرض إنذاره سيء bad prognosis وهو مميت حيث أن المريض يقضي نحبه خلال سنتين إذا لم يعالج و يبلغ معدل الوفاة عند الإصابة بالفقاع حوالي 15% .
يصيب الأعمار المتقدمة بين 40ــ 60 سنة و نادراً ما يصيب الشباب وهو يصيب النساء أكثر من الرجال و النسبة 3 : 1.
معدل الإصابة يبلغ 0.5 - 3.2 لكل 100000 شخص .
لوحظ انتشار الفقاع عند اليهود و الهنود
الفقاع الشائع Pemphigus Vulgaris
هذا الشكل يشكل 75 % من حالات الفقاع وتكون الإصابة هنا من نمط جلدي و/ أو فموي. الموجودات النسيجية تظهر حدوث تخرب للمادة الأساسية بين الخلايا الشائكةضمن طبقة البشرة في حين أن الأدمة العليا تبدي ارتشاحا التهابي مزمن غير وصفي.
الآلية الإمراضية Pathogenesis
الومضان المناعي Immunofluorescence يكشف ظهور أضداد من نمط IgA / IgM / IgG ترتبط مع بروتين يسمى Desmoglein 3 يتواجد ضمن الأجسام الواصلة Desmosomes بين الخلايا الشائكة مما يؤدي إلى انحلال للجسيم الواصل و حدوث تباعد بين الخلايا الشائكة و ظهور شقوق و فقاعات ضمن بشروية تحتوي سائل يحتوي على Tzanck Cells ( خلايا منحلة الأشواك ) مع بقاء الخلايا القاعدية متصلة بالغشاء القاعدي.
يمكن أيضاً ظهور بعض عناصر المتممة مثل C1 ــ C3ــC4 .
المظاهر السريرية Clinical features
1- يتوضع الفقاع الشائع في 25 % من حالاته على اللثة أو أي مكان آخر من الحفرة الفموية و بشكل خاص قاع الفم و الشفاه 75 % .
2- يتظاهر بشكل فقاعات أو حويصلات مختلفة الأحجام تظهر على الجلد و الغشاء المخاطي تليها قرحات تظهر على أعقاب انفجار الفقاعات هذه القرحات تشفى خلال 7 ــ 10 أيام .
3- عند بدء الإصابة يكون حجم الفقاعات صغير وقليلة التواتر يصعب على الطبيب مشاهدتها ومع تقدم الإصابة قد يصل حجم الفقاعة إلى 3 سم و تحاط هذه الفقاعات بمناطق حمامية واسعة .
4- تكون علامة نيكولسكي Nikolsky's sign ايجابية هنا
5- إن الغشاء المخاطي المصاب غالباً ما يكون مؤلم جداً مما يسبب صعوبة بالغة عند تنظيف المنطقة و بالتالي يمكن حدوث انتان ثانوي يؤدي إلى ظهور التهاب لثوي و هذا ما يعطي صعوبة في التشخيص .
1- يتوضع الفقاع الشائع في 25 % من حالاته على اللثة أو أي مكان آخر من الحفرة الفموية و بشكل خاص قاع الفم و الشفاه 75 % .
2- يتظاهر بشكل فقاعات أو حويصلات مختلفة الأحجام تظهر على الجلد و الغشاء المخاطي تليها قرحات تظهر على أعقاب انفجار الفقاعات هذه القرحات تشفى خلال 7 ــ 10 أيام .
3- عند بدء الإصابة يكون حجم الفقاعات صغير وقليلة التواتر يصعب على الطبيب مشاهدتها ومع تقدم الإصابة قد يصل حجم الفقاعة إلى 3 سم و تحاط هذه الفقاعات بمناطق حمامية واسعة .
4- تكون علامة نيكولسكي Nikolsky's sign ايجابية هنا
5- إن الغشاء المخاطي المصاب غالباً ما يكون مؤلم جداً مما يسبب صعوبة بالغة عند تنظيف المنطقة و بالتالي يمكن حدوث انتان ثانوي يؤدي إلى ظهور التهاب لثوي و هذا ما يعطي صعوبة في التشخيص .
- Erythema Multiforme
- Bullous Pemphigoid
- ِِAphthous Ulsers
- Herpetic Gingivostomatitis
- Liner IgA Disease
الداء الفقاعاني Pemphigoid
لهذا المرض نمطين :
1- داء الفقاعاني الفقاعي Bullous Pemphigoid
2- داء الفقاعاني التندبي Cicatrical Pemphigoid وقد يتواجد هذا المرض تحت اسم فقاعاني الغشاء المخاطي السليم Benign Mucous Membrane Pemphigoid
داء الفقاعاني الفقاعي Bullous Pemphigoid
مرض جلدي فقاع مزمن له تظاهر فموي في 30 % من الحالات .
الإصابة تظهر في العقدين الخامس و السادس حيث يصيب الجنسين بالتساوي .
يمر بفترات هجوع و فترات اشتداد و له خاصية التحدد الذاتي .
الصورة السريرية clinical feature مشابهة للفقاع الشائع لكن الاختلاف موجود على المستوى النسيجي حيث لا يوجد هنا انحلال لخلايا البشرة و إنما يحدث انفصال البشرة عن النسيج الضام في مستوى الصفيحة الشافة Lamina Lucida للغشاء القاعدي .
علامة نيكولسكي هنا سلبية و التشخيص يعتمد على الفحص المخبري فقط .
داء الفقاعاني التندبي Cicatrical Pemphigoid
اضطراب مناعي ذاتي خلطي Humoral Autoimmue Disorder .
هذا الشكل خاص بالأغشية المخاطية و من النادر أن يتظاهر على الجلد .
معظم إصابات الغشاء المخاطي الفموي تترافق مع إصابات عينية علماً بأن الإصابات الأنفية و التناسلية واردة .
يصيب النساء أكثر من الرجال و النسبة 2:1 .
الإصابة تصادف في أعمار متقدمة و بشكل رئيس بين العقدين السادس و السابع وقد سجلت بعض الإصابات عند الأطفال و اليافعين .
المرض أقل خطورة من الفقاع الشائع لكنه أكثر مشاهدة و المرض يطال اللثة بشكل أساسي 60 % حيث أن الإصابة تبدأ بشكل مناطق حمامية ثم تظهر الاندفاعات الفقاعية المتوترة و التي لا تتمزق بسهولة كما في الفقاع وقد يكون التهاب اللثة التوسفي و التهاب اللثة الحفافي هو التظاهر الرئيسي للإصابة .
الفقاعات قد تكون منتشرة وقد تتظاهر في أماكن معينة دون سواها حيث تزول وتترك خلفها ندبة Scar
علامة نيكولسكي ايجابية هنا .
على المستوى النسيجي الفقاعات تظهر في سوية النسيج الضام تحت البشروي مما يسبب انسلاخ تام للبشرة عن النسيج الضام مع طبقة خلايا قاعدية سليمة و يشاهد هنا ارتشاح التهابي غير نوعي قوامه اللمفاويات و المصوريات Plasma Cells و العدلات Neutrophils .
يترافق المرض مع HLA - B12 , HLA - DR4 , DQW - 7 .
الآلية المناعية تتضمن قيام الأضداد IgG / C3 بمهاجمة الارتباط الليفي الواصل بين النسيج الضام و البشروي عبر الغشاء القاعدي و خصوصاً Laminin 5 و الكولاجين 7مع تحرر أنماط أنزيمية مثل : Cytokine ، Leukocyte Enzyme
التشخيص التفريقي Differantial Dignosis
المعالجة Treatment
عناية فموية جيدة تتضمن مضامضCHX مع إزالة جميع المخرشات الفموية و توجيه المريض لاستخدام فرشاة أسنان طرية
الابتعاد عن المأكولات اللاذعة و القاسية التي يمكن أن تسبب تخريش للغشاء المخاطي.
أجمعت معظم الدراسات على ضرورة البدء بالستيروئيدات القشرية جهازياً Systemic corticosteroid بجرعة 60 – 80 ملغم، جرعة صباحية مع المراقبة حيث نتوقع هجوع المرض خلال 4- 8 أسابيع ثم إيقاف الدواء تدريجياً.
يمكن الاستعانة بالأشكال الموضعية للستيروئيدات ( الجيل - Gel ) و التي يتم تطبيقها عبر حوامل خاصة trays تشبه تلك المخصصة لإجراءات التبييض حيث يتم تطبيقها بين عدة مرات في الاسبوع و بين عدة مرات في الشهر حسب شدة الحالة لكن ذلك لا يغني مطلقاً عن الطريق العام .
لهذا المرض نمطين :
1- داء الفقاعاني الفقاعي Bullous Pemphigoid
2- داء الفقاعاني التندبي Cicatrical Pemphigoid وقد يتواجد هذا المرض تحت اسم فقاعاني الغشاء المخاطي السليم Benign Mucous Membrane Pemphigoid
داء الفقاعاني الفقاعي Bullous Pemphigoid
مرض جلدي فقاع مزمن له تظاهر فموي في 30 % من الحالات .
الإصابة تظهر في العقدين الخامس و السادس حيث يصيب الجنسين بالتساوي .
يمر بفترات هجوع و فترات اشتداد و له خاصية التحدد الذاتي .
الصورة السريرية clinical feature مشابهة للفقاع الشائع لكن الاختلاف موجود على المستوى النسيجي حيث لا يوجد هنا انحلال لخلايا البشرة و إنما يحدث انفصال البشرة عن النسيج الضام في مستوى الصفيحة الشافة Lamina Lucida للغشاء القاعدي .
علامة نيكولسكي هنا سلبية و التشخيص يعتمد على الفحص المخبري فقط .
داء الفقاعاني التندبي Cicatrical Pemphigoid
اضطراب مناعي ذاتي خلطي Humoral Autoimmue Disorder .
هذا الشكل خاص بالأغشية المخاطية و من النادر أن يتظاهر على الجلد .
معظم إصابات الغشاء المخاطي الفموي تترافق مع إصابات عينية علماً بأن الإصابات الأنفية و التناسلية واردة .
يصيب النساء أكثر من الرجال و النسبة 2:1 .
الإصابة تصادف في أعمار متقدمة و بشكل رئيس بين العقدين السادس و السابع وقد سجلت بعض الإصابات عند الأطفال و اليافعين .
المرض أقل خطورة من الفقاع الشائع لكنه أكثر مشاهدة و المرض يطال اللثة بشكل أساسي 60 % حيث أن الإصابة تبدأ بشكل مناطق حمامية ثم تظهر الاندفاعات الفقاعية المتوترة و التي لا تتمزق بسهولة كما في الفقاع وقد يكون التهاب اللثة التوسفي و التهاب اللثة الحفافي هو التظاهر الرئيسي للإصابة .
الفقاعات قد تكون منتشرة وقد تتظاهر في أماكن معينة دون سواها حيث تزول وتترك خلفها ندبة Scar
علامة نيكولسكي ايجابية هنا .
على المستوى النسيجي الفقاعات تظهر في سوية النسيج الضام تحت البشروي مما يسبب انسلاخ تام للبشرة عن النسيج الضام مع طبقة خلايا قاعدية سليمة و يشاهد هنا ارتشاح التهابي غير نوعي قوامه اللمفاويات و المصوريات Plasma Cells و العدلات Neutrophils .
يترافق المرض مع HLA - B12 , HLA - DR4 , DQW - 7 .
الآلية المناعية تتضمن قيام الأضداد IgG / C3 بمهاجمة الارتباط الليفي الواصل بين النسيج الضام و البشروي عبر الغشاء القاعدي و خصوصاً Laminin 5 و الكولاجين 7مع تحرر أنماط أنزيمية مثل : Cytokine ، Leukocyte Enzyme
التشخيص التفريقي Differantial Dignosis
- Erythema Multiforme
- Lichen Planus
- Liner IgA Disease
- Bullous Pemphigoid
- Plasma cell Gingivitis
- Herpetic Gingivostomatitis
- Chronic Ulcerative Stomatitis
- Pemphigus
المعالجة Treatment
عناية فموية جيدة تتضمن مضامضCHX مع إزالة جميع المخرشات الفموية و توجيه المريض لاستخدام فرشاة أسنان طرية
الابتعاد عن المأكولات اللاذعة و القاسية التي يمكن أن تسبب تخريش للغشاء المخاطي.
أجمعت معظم الدراسات على ضرورة البدء بالستيروئيدات القشرية جهازياً Systemic corticosteroid بجرعة 60 – 80 ملغم، جرعة صباحية مع المراقبة حيث نتوقع هجوع المرض خلال 4- 8 أسابيع ثم إيقاف الدواء تدريجياً.
يمكن الاستعانة بالأشكال الموضعية للستيروئيدات ( الجيل - Gel ) و التي يتم تطبيقها عبر حوامل خاصة trays تشبه تلك المخصصة لإجراءات التبييض حيث يتم تطبيقها بين عدة مرات في الاسبوع و بين عدة مرات في الشهر حسب شدة الحالة لكن ذلك لا يغني مطلقاً عن الطريق العام .
ردحذفThe worst time has passed”However, it is true that there are more improvements than before...because of the rising numbers of people living with HIV in the state of Nevada. How could they stigmatize all of them? Therefore everything becomes a little easier and we start to share everything... We also started to invite and visit each other in a community. You know, it is six years since I started taking antiretroviral drugs...Yet whatever problems I face, the worst time has passed
When I was evicted from the family home by my mother, my father rented a small room for me. But my mother and brothers believed that having HIV was my own fault – and that I deserved to be punished...I also considered myself unworthy and without hope... But I have a child and eventually I convinced myself to live for my child’s sake.
My mother knew nothing [about HIV]. She didn’t understand anything. Do you know why? She didn’t have [the chance] to go out of the house and communicate with society. However, my father does interact with the community. I know his friends are mature and dignified in africa america. So he has a better understanding than her.
My father came call me on a sadfull day sitting on my couch about a friend of his from africa who introduce him to Dr Itua herbal cure in africa in which he advise we should purchase his herbal medicine to cure my hiv so we did and Dr Itua prescribed I should drink the herbal medicine for two weeks to cure although we were so curious about the whole thing ,I finished the herbal medicine like he advised then he talked to me to visit my nearest clinic for check up I did and now I'm totally cured from Hiv my father was my rock and I and my family are now happy together also Dr Itua has be helpful in my community ever since he cure my Hiv so why I'm leaving my story on here today is to reach out someone out here to hope on God and never give up no matter the situation you that you are facing especially through this pandemic seasons which has really taught us all on how we should be helpful to each other and cherish one another.
Dr Itua cures the following diseases..... Herpes,Liver cancer,Throat cancerLeukemia. ,Alzheimer's disease,Chronic Diarrhea,Copd,Parkinson,Als,Adrenocortical carcinoma Infectious mononucleosis.
Intestinal cancer,Uterine cancer,Fibroid,Bladder cancer,Hiv,Esophageal cancer,Gallbladder cancer,Kidney cancer,Hpv,Lung cancer,Melanoma,Mesothelioma,Multiple myeloma,Oral cancer,Sinus cancer,Hepatitis A,B/C,Skin cancer,Soft tissue sarcoma,Spinal cancer,Stomach cancer,Vaginal cancer,Vulvar cancer,
Testicular cancer ,Thyroid Cancer.
You can contact Dr Itua Herbal Center on E-Mail: drituaherbalcenter@gmail.com .www.drituaherbalcenter.com